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肝糖原储积症:成功实施减体积肝移植手术的实例

作者:朱于斌 冯立中  时间:2019-10-21
描述:肝糖原储积症是一种常染色体隐性遗传病。患者由于肝脏糖原代谢中缺少一种酶,造成肝脾肿大、肝功能异常、肌无力和低血糖。目前,全球范围内只报告过9例这样的手术。
《生活宝典shenghuobaodian.com》讯  安徽姑娘程某从出生起就遭受罕见的肝糖原储积症折磨。6个月大的时候,程某就站不起来,而且特别容易生病。她从6岁开始停止生长发育,肌肉萎缩,身高只有126厘米,体重仅26.5公斤,第二性征没有出现。
 
2004年初,程某出现严重低血糖、酸中毒、多脏器功能不全,病情危重。2004年4月中旬,程某在父母带领下来到浙大一院,找到了中国工程院院士、肝移植专家郑树森。经过认真仔细的诊查后,郑树森认为只有肝移植能够挽救程某的生命。
 
为此,浙大一院特别开通了援助热线,皖、浙两省媒体报道了程某患病情况,社会各界共捐助数十万元。
 
4月28日,郑树森院士主刀给女孩施行了减体积肝移植手术。经过一个月的精心治疗,程某酸中毒得到纠正,肝、肾、心脏等脏器功能正常,手术成功。术后三年程某身高已增长30多厘米,体重增加10多公斤,发育渐趋于正常。
 
据郑树森院士介绍,肝糖原储积症是一种常染色体隐性遗传病。患者由于肝脏糖原代谢中缺少一种酶,造成肝脾肿大、肝功能异常、肌无力和低血糖。
 
目前,全球范围内只报告过9例这样的手术,而且即使手术成功,患者生长发育很难超过11岁的生理年龄。
 
文章来源:shenghuobaodian.com
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